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2011年1月15日 (土)

関東腎研

関東腎研
 関東の小児腎臓を専門にしている仲間うちの研究会に参加した。まずは新年の挨拶から。その後激しいディスカッションを数時間繰り返した。フロアーでもそこここで議論していた。もちろん私も。

 ちょいと小腹が空いたので、小川町駅傍のラーメン『つじ田』へ。つけめんバリ旨!

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 ここから恒例の演題概要。

2 IgA腎症の治療経過中にFSGS様病変が合併した1例
 過去2回の腎生検でIgA腎症の程度がfocalからdiffuseに移行した。このため治療をARB+ACEIから免疫療法へ変更した。2ヶ月で血尿消失。蛋白尿も減少傾向であったが再増加してきたため3回目の腎生検をしたところFSGS様の変化を来していたというもの。IgA腎症にFSGS likeな病変を見ることは珍しいことではない。しかし治療経過の中でこの変化と同時に蛋白尿が増えるというのはとても珍しいと思う。フロアからはARB長期投与で糸球体JGAにレニン顆粒の増加と共に硬化が起こり、それにより糸球体の荒廃が起こるとの意見があった。しかしそれならば2回目の腎生検でそうなっていなければおかしいわけで。。。

4 シクロスポリン治療にて病理組織の改善を認めたDiffuse mesangial proliferationの1例
 ネフローゼ状態の児であれば、これが腎炎からくるものかそれとも特発性かを判断しなくてはならない。血尿を伴うものは腎炎性と考え、当初から腎生検を考える。今回の症例はかなりの血尿を伴っていたが、特発性と同様にステロイド治療から入ったようだ。しかし効果なく腎生検したところ上記と判断。シクロスポリンで軽快したとのこと。このDMPは自然軽快もあるらしく、ステロイド抵抗性を示しても予後は悪くないとのこと。それならば頻回再発を抑えるのが肝要ということか。

5 高IgG4血症を有し腎に肉芽腫性血管炎を来した1例
 高IgG4関連腎症は成人ではかなりホットなトピックスだが、小児ではほとんど議論されていない。間質性腎炎や膜性腎症などを引き起こすことが知られているが、今回はどうも関連なさそう。というのも非常に稀で妙な壊死性血管炎を呈しているものの、IgG4は染まってこないとのこと。腎動脈から葉間動脈まで様々な血管炎を呈しており、激しすぎる変化に驚いた。

6 扁摘パルス後も蛋白尿が遷延した紫斑病腎炎の男児例
 経過中に高度な肥満が出てきたのでそれのせいではないかという論者の意見だったが、、、ってゆうか紫斑病に扁摘パルスってあり?組織は肥満腎症様ではなく単なる紫斑病性腎症の進行した状態。これは論外だと思うが。。。

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